9种治疗天疱疮的药物

本文作者: 3年前 (2021-06-28)

天疱疮(Pemphigus)是一种导致皮肤或粘膜(例如口腔或生殖器)出现水疱和溃疡的自身免疫性皮肤病(表皮内棘 […]

天疱疮(Pemphigus)是一种导致皮肤或粘膜(例如口腔或生殖器)出现水疱和溃疡的自身免疫性皮肤病(表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病),可发生在任何年龄,但最常见于中年或老年人。

天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。医生通过体检、活检和血液检查来诊断天疱疮类型。天疱疮可分为多种亚型:

  • 寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris)
    • 慢性的良性的寻常型天疱疮:轻型(Hallopeau)和重型(Neumann)增殖型天疱疮
  • 落叶型天疱疮(Pemphigus foliaceus)
    • 地方性叶状天疱疮(Endemic pemphigus foliaceus,fogo selvagem)
  • 红斑型天疱疮(Senear-Usher)又称塞尼尔-厄舍综合征
  • 药物型天疱疮(Drug-induced pemphigus)
  • 副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus)

相近的大疱性皮肤病:类天疱疮或副天疱疮

  • 大疱性类天疱疮(Bullous  Pemphigoid)又称老年天疱疮。
  • 瘢痕性类天疱疮 (cicatricial-pemphigoid)

天疱疮有些类型如果不治疗可能会危及生命,天疱疮和类天疱疮的治疗方法相同。

治疗药物

药物治疗通常可以控制改病,治疗的重点是缓解症状和预防感染。

1、四环素(Tetracycline)和米诺环素(Minocycline)

四环素和米诺环素抗生素对轻度至中度疾病非常有用。它们不作用于细菌,而是直接作用于免疫系统。它们可以与强效外用类固醇乳膏结合使用,以更快地缓解症状。

2、泼尼松(Prednisone)

口服类固醇(泼尼松、泼尼松龙)是严重病例的首选治疗方法。需要定期就诊,因为必须经常调整剂量,并且必须监测副作用。最初需要相当高的剂量,一旦水泡停止出现,它会在数月或数年内慢慢减少。

3、阿维A(Acitretin)

阿维A(Acitretin)是人工合成的芳香族维生素A类似物,为阿维A酯的活性代谢产物,用于治疗重症银屑病、角质化疾病等皮肤病。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。

免疫抑制剂:通常与口服类固醇联合使用以降低剂量。严重的病例最好在医院治疗,以便专业人士包扎伤口,并静脉注射最有效的治疗药物。www.100pei.com

4、硫唑嘌呤(Azathioprine ,AZA)

硫唑嘌呤(AZA),以商品名依木兰/Imuran等出售,是巯嘌呤的咪唑衍生物,在体内分解为巯嘌呤而起作用,其免疫作用机制与巯嘌呤相同,是一种免疫抑制药物。

5、甲氨蝶呤(Methotrexate ,MTX)

甲氨蝶呤(MTX),为抗叶酸类抗肿瘤药,是一种化疗药物和免疫系统抑制剂,用于治疗癌症,自身免疫性疾病,异位妊娠和医疗流产。自身免疫性疾病包括:牛皮癣,银屑病关节炎,青少年皮肌炎,类风湿性关节炎,克罗恩病,红斑狼疮,结节病, 湿疹和多种类型的血管炎。www.100pei.com

6、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CP,CTX)

环磷酰胺(CTX)是烷化剂和氮芥类衍生物,用作化疗和免疫系统抑制剂。是第1个潜伏化”广谱抗肿瘤药.免疫抑制剂用于:肾病综合症,肉芽肿伴多血管炎,Goodpasture综合症,多发性硬化症以及器官移植后,等。

7、CellCept(Mycophenolate Mofetil,MPA)吗替麦考酚酯片

吗替麦考酚酯(MPA)是一种口服免疫抑制剂,能特异性地抑制淋巴细胞嘌呤从头合成途径中次黄嘌呤核苷酸脱氢酸(1MPDH)的活性,因而具有强大的抑制淋巴细胞增殖的作用。

8、新山地明(改进型环孢素胶囊)

Neoral(Ciclosporin)改进型环孢素胶囊,是一种全身免疫抑制剂,可能使患者发生感染和发生肿瘤的风险增加。对于器官移植的患者,本品可以与其他免疫抑制剂联合使用。移植患者发生感染和淋巴瘤及其它肿瘤的风险增加可能是由于免疫抑制程度的升高所导致。

生物制剂:这是一种较新的治疗选择。

9、利妥昔单抗(Rituximab)

生物制剂利妥昔单抗提供了安全的治疗选择。

利妥昔单抗,以商品名/美罗华Rituxan等销售,是针对蛋白质CD20的嵌合单克隆抗体,其主要存在于免疫系统B细胞的表面。利妥昔单抗用于治疗某些自身免疫疾病和癌症。治疗免疫疾病:类风湿性关节炎,多血管炎肉芽肿病,特发性血小板减少性紫癜,寻常型天疱疮,重症肌无力和爱泼斯坦 – 巴尔病毒阳性粘膜皮肤溃疡,等。

当天疱疮严重或药物无效时,可能会考虑以下治疗方案:

血浆置换术:这种治疗包括从患者的血液中去除血浆。血浆中含有的蛋白质会导致免疫系统攻击患者的皮肤以及口腔和身体其他部位。在血浆置换过程中,机器会从血液中过滤血浆。患者自己的血浆被来自献血者的健康血浆取代。

体外光化学疗法:这种治疗从抽血开始。从抽取的血液中去除白细胞后,剩余的血液将返回患者的身体。白细胞用一种叫做补骨脂素的药物处理,然后暴露在UVA光下以杀死患病的白细胞。处理过的血液然后返回患者的身体。

IgG相关性疾病的治疗

少数病例用以下药物单纯或与糖皮质激素联合治疗有效:

免疫球蛋白(Immune Globulin)大剂量可使天疱疮很快缓解,但持续时间短。

氨苯砜(dapsone)或氨苯枫治疗线状IgA大疱性皮肤病(Linear  IgA bullous dermatosis,LABD)

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