7种治疗真性红细胞增多症(PV)的药物

本文作者: 2个月前 (07-26)

真性红细胞增多症(Polycythemia vera,PV)是一种红细胞增多症,患者也可能产生多余的白血细胞和 […]

真性红细胞增多症(Polycythemia vera,PV)是一种红细胞增多症,患者也可能产生多余的白血细胞和血小板,这种的情况被称为骨髓增生性肿瘤。增生的细胞会增加血栓发生的风险,如果静脉中出现血凝块(深静脉血栓,DVT)。DVT有时会通过血流到达肺部,心脏或大脑,从而引发栓塞,梗塞或中风。某些少数患者可能进展为急性白血病(Acute Leukemia)。

真性红细胞增多症 (PV) 目前无法治愈,治疗可以帮助控制疾病及其并发症。真性红细胞增多症的治疗目标是降低发生深静脉血栓(DVT)形成的风险。治疗可以采用多种手段,比如静脉放血术,药物治疗,放射性核素治疗 。

治疗药物

1、阿司匹林(Aspirin)

阿司匹林,又名乙酰水杨酸,对血小板聚集有抑制作用,能阻止血栓形成。真性红细胞增多症患者可能每天服用低剂量阿司匹林。

2、羟基脲(Hydroxyurea)化疗

如果阿司匹林治疗不能减少红细胞的数量,可以使用羟基脲(硫酸羟脲)来减少骨髓中的血细胞数量。

羟基脲(硫酸羟脲)系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应。

3、干扰素-α (Interferon-alpha)

干扰素有抑制细胞增殖的作用,也可用于治疗PV。干扰素-α 可以促使免疫系统对抗过度活跃的骨髓细胞,这有助于降低红细胞计数,并使血流量和血液浓度接近正常。可以选用的品牌如:

  • Pegasys(Peginterferon alfa-2a)派罗欣(聚乙二醇干扰素α-2a注射液)

对复发、难治或不耐受的PV病列,可考虑使用以下药物。

4、白消安(Busulfan)

白消安作用同氮芥,属双甲基磺酸酯类双功能烷化剂,是二线治疗的合理替代药物。

5、阿那格雷(Anagrelide)

阿那格雷(Anagrelide)是一种血小板减少剂,用于治疗真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV),原发性血小板增多症(Essential Thrombocythemia,EE)等与骨髓增生性疾病相关的血小板增多症。

答疑|阿那格雷有多少个版本?

6、Vercyte(Pipobroman)哌泊溴烷

哌泊溴烷(Pipobroman)或译为双溴丙基哌嗪,化学结构与烷化剂相似,可用于治疗红细胞增多症,如真性红细胞增多症和原发性血小板增多症。Pipobroman会增加白血病转化率,因此应仅限于老年患者使用。

7、Jakafi(Ruxolitinib Phosphate )芦可替尼/鲁索替尼 

如果严重的症状持续存在,采用针对病因的药物治疗基因,如JAK2抑制剂,可能有助于减轻症状。

芦可替尼(Ruxolitinib)由 Incyte Corporation 制造,目前已获美国FDA批准适应症:治疗中危或高危骨髓纤维化患者,包括原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化。治疗对羟基脲反应不足或不耐受的真性红细胞增多症患者。

JAKAVI-5(Ruxolitinib)芦可替尼

并发症:痛风、瘙痒、肢端或脑缺血

没有发现单一的治疗方法,需对症治疗。

如对于轻度瘙痒病例,治疗可能包括避免引发皮肤干燥和瘙痒的诱因,例如避免炎热的环境或过热的洗澡水。

其他

研究人员正在研究PV的其他治疗方法。

  • 选择性血清素再摄取抑制剂 (SSRIs):这种类型的药物用于治疗抑郁症。在临床试验中,SSRIs减少PV患者的瘙痒。
  • 伊马替尼:是一种被批准用于治疗白血病的药物。在临床试验中,这种药物有助于减少 PV 患者对静脉切开术的需要。这种药物还有助于缩小脾脏肿大。
  • 免疫调节药物(IMiD):沙利度胺(Thalomid)和来那度胺(Lenalidomide)靶向治疗临床试验中。
  • JAK抑制剂:研究可以阻断或限制异常 JAK2基因影响的治疗方法,JAK2基因的突变或变化是PV的主要原因。
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