10类血管炎的治疗药物

本文作者: 8个月前 (11-19)

血管炎(vasculiti)是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管,包括动脉、小 […]

血管炎(vasculiti)是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管,包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的,取决于受累血管的大小和位置,及炎症的程度和类型。血管炎可分为以下类别:

1、白塞病(Behçet’s syndrome)为多系统、复发性、慢性血管性疾病,以黏膜炎症为主。常见临床表现包括反复的口腔溃疡、眼部炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。诊断为临床诊断,使用国际标准。治疗通常是对症的,但是在较严重的病人中可应用糖皮质激素,单用或加用其他免疫抑制剂。

2、皮肤血管炎(cutaneous-vasculitis)为影响皮肤或皮下组织的小或中等大小血管,而不影响内脏的血管炎。 皮肤血管炎病变可能局限于皮肤,也可能是全身性原发性或继发性血管炎性疾病的皮肤表现。可形成紫癜,瘀点或溃疡。确诊需要活检。治疗取决于病因和疾病的程度。

3、肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种罕见的血管炎症,属自身免疫性疾病,GPA可影响身体任何部位的血管,但最常受影响的部位包括鼻窦、气管、肺和肾脏。GPA发生的原因是未知的,早期治疗很重要。大多数人通过药物来减缓或停止炎症。治疗根据疾病严重性,使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

4、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎,特点为血管外肉芽肿形成,嗜酸性粒细胞增多症,嗜酸性粒细胞浸润组织。该病在有成人发作哮喘、过敏性鼻炎,鼻息肉等疾病,或同时患有这些疾病的患者中发生。

5、显微镜下多血管炎(Microscopic Polyangiitis,MPA)是一种无免疫球蛋白沉积(寡免疫)的系统性坏死性血管炎,主要累及小血管。该病可以肺-肾综合征起病,表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血,但是疾病类型依赖于受累器官。诊断根据临床表现,有时需活检证实。

6、大动脉炎(takayasu arteritis)是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因未明。血管炎症可导致动脉狭窄、阻塞、扩张或者动脉瘤。患者可出现非对称的脉搏或肢体之间血压不等(例如,双侧手臂之间、双侧腿之间,以及同侧手臂与腿之间)、肢体跛行、脑灌注减少症状(例如,短暂的视力障碍、短暂性缺血发作、中风)和高血压及其并发症。诊断依靠主动脉造影或磁共振血流成像。

7、巨细胞动脉炎(giant-cell-arteritis)主要累及胸主动脉,颈部主动脉的大分支动脉以及颈动脉的颅外分支。常见合并风湿性多肌痛(PMP)。症状和体征包括头痛、视力下降、颞动脉压痛、咀嚼时下颌肌肉疼痛。发热、体重减轻、身体不适、乏力等表现亦常见。ESR和C反应蛋白常常升高。诊断为临床诊断,并由颞动脉活检确诊。

8、结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa,PAN)是一种全身性坏死性血管炎,主要侵犯中等大小肌性动脉,偶尔影响小肌性动脉导致继发性组织缺血。肾脏、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官,任何脏器都可能累及。然而,肺部较少受累。患者可出现典型的全身症状(如发热、乏力)。诊断依靠活检或血管造影术。

9免疫球蛋白A相关性的血管炎(Immunoglobulin-a–associated-vasculitis-igav,IgAV)是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现,而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性,在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状,但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。

10、风湿性多肌痛(Polymyalgia Rheumatica)是一组与巨细胞动脉炎密切相关的综合征。多见于>55岁以上的中老年人。通常导致近端肌群剧烈疼痛与僵硬征,无肌无力或肌萎缩,伴非特异性的全身症状。ESR和C反应蛋白常常升高。诊断是基于临床的。激素治疗通常是有效的。

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