6款治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的药物

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis，EGPA）也称为抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）相关血管炎（AAV），以前称为 Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome,CSS） ，是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎（vasculiti），特点为血管外肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞增多症，嗜酸性粒细胞浸润组织。目前病因尚不清楚，然而，由嗜酸性粒细胞和中性粒细胞脱颗粒产生的物质导致组织直接受损，这一过敏机制可能参与其中。T淋巴细胞活化可能参与维持嗜酸性粒细胞性炎症。该综合征在成人发作的哮喘，过敏性鼻炎， 鼻息肉患者中多见。在40%的病例中可见抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。

治疗药物

治疗主要手段用糖皮质激素（如泼尼松），对于严重的病例，需要加用其他免疫抑制剂。干扰素-α 对嗜酸性粒细胞脱颗粒有抑制作用，但严重的药物相关毒性极大地限制了其使用 。血浆置换术可能是一种辅助治疗手段。

根据肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）相同的一般标准治疗，可联合使用其它免疫抑制剂，例如：

1、环磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX）

2、甲氨喋呤（Methotrexate，MTX）

3、硫唑嘌呤（Azathioprine，AZA）

4、 利妥昔单抗 （Rituximab）

应用利妥昔单抗减少了糖皮质激素的需求，这取决于疾病严重性和器官受累的类型。