自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AE）是一种免疫系统攻击大脑，损害脑功能的疾病。虽然AE可能由感染引发，但许多病例的原因不明。根据大脑的哪个部位受到影响，以及免疫系统的哪个部分被激活，症状可能会有很大差异。AE是一种严重的疾病，死亡率约为6％。虽然快速诊断和适当治疗允许许多患者恢复大部分或全部功能，但是相当大比例的患者具有持续的症状，其负面影响其功能。
这种疾病发生在所有年龄段的男性，女性和儿童中，但历史上最常见于年轻女性。这类似于其他自身免疫性疾病，女性更常受到影响。一项较早的研究表明，在100多种已知的自身免疫性疾病中，75％的受影响者是女性。然而，重要的是要认识到男性也会患上自身免疫性疾病，而不是忽视他们的表现。
大多数AE病例的直接原因仍然未知。但是，以下内容已被证明可以触发AE：
- 畸胎瘤（种通常在卵巢中发现的肿瘤），是由组织和/或器官组分组成的肿瘤。畸胎瘤通常是良性的，但据信畸胎瘤（有时包含脑组织）充当AE患者的自身免疫反应中的“触发因素”。手术切除自身免疫性脑炎患者的畸胎瘤是恢复过程的第一步。
- 体内存在癌症，间接引发自身免疫反应（这称为“副肿瘤综合征”）
- 暴露于某些常见的细菌和病毒，包括但不限于链球菌和支原体肺炎和单纯疱疹病毒。
仅在少数AE患者中发现畸胎瘤或癌症。在患有AE的患者中，活动性感染也是罕见的。不幸的是，许多AE事件的直接触发仍然未知。
AE最常见的治疗方法是什么？
患者被诊断患有AE，他们应该接受以下4种一线治疗方案中的一种或多种。
- 手术去除可能引发自身免疫反应的畸胎瘤（如果存在）
- 使用类固醇可以减少免疫反应和炎症。类固醇是用于治疗炎症的药物。最常见的处方口服类固醇药物之一称为泼尼松，静脉注射（IV）类固醇是甲基强的松龙。
- 血浆置换/血浆透析以去除血液中的有害抗体
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG），其以多种不同方式起作用以增加抗体的去除，抑制有害抗体的结合，并减少对抗体的炎症反应。IVIG是静脉内施用的血液产品，其由来自人类供体的血浆捐赠组成。IVIG含有一种名为IgG的抗体，可以帮助抵御感染，调节免疫系统，减少炎症，尽管IVIG工作的全部程度仍然未知。已知IVIG可以以许多不同方式起作用，包括增加抗体的去除，抑制有害抗体的结合，以及减少对抗体的炎症反应。副作用包括头痛，无菌性脑膜炎，皮炎（手掌和脚掌皮肤脱落），肺水肿和过敏反应。
如果一线治疗无法改善症状，应立即开始“二线”治疗 – 免疫抑制药物。这些药物通过减少引起炎症和自身免疫的免疫细胞的数量和功能起作用。
治疗药物
最常用的药物是：
1、美罗华（利妥昔单抗）Rituxan （Rituximab）
利妥昔单抗（Rituximab）是一种治疗性单克隆抗体，靶向结合正常和恶性B细胞表面的CD20抗原。输注期间常见的副作用包括严重感染发烧，晃动，疲劳或恶心。其他不良反应包括心脏停搏，细胞因子释放综合征和免疫毒性的类型。
2、骁悉（吗替麦考酚酯片） CellCept（Mycophenolate Mofetil，MPA）
吗替麦考酚酯（MPA）是一种口服免疫抑制剂，能特异性地抑制淋巴细胞嘌呤从头合成途径中次黄嘌呤核苷酸脱氢酸(1MPDH)的活性，因而具有强大的抑制淋巴细胞增殖的作用。最初用于接受器官移植手术的患者，但现在用于许多自身免疫疾病，并被推荐为AE中可能的“二线”防御。最常见的副作用包括恶心，呕吐，腹泻，头痛，头晕或皮疹。不太常见但更严重的副作用包括贫血和血栓。
环磷酰胺是一种化疗药物，以片剂或注射剂形式存在。它的作用是减缓或阻止免疫系统细胞的生长。常见的副作用包括恶心，呕吐和脱发。不常见但更严重的副作用包括膀胱损伤，生育问题和骨髓抑制。
本文是为向非专业人士简述治疗自身免疫性脑炎（AE）的治疗药物，节选并删减增加后的内容。内容来自：自身免疫性脑炎联盟官方网站
更专业的资料可参考《自身免疫性脑炎的诊断和治疗》
作者：Eric Lancaster 美国宾夕法尼亚州费城宾夕法尼亚大学神经病学系
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