自身免疫性胰岛素受体病（Autoimmune Insulinreceptopathy，AIR），又称B型胰岛素抵抗症（Type B insulin resistance，TBIR）是由于胰岛素受体自身抗体（insulin receptor auto-antibodies，IRAs）导致的一种罕见病。
由于AIR非常罕见，目前确切的患病率不详。AIR好发于非洲裔美国女性，亚洲男女发病比例为2:3，发病年龄多在30～39岁。
对该病的描述大多数来自个案报道或病例系列报道，最大的纵向队列来自美国国立卫生研究所（NationalInstitutes of Health，NIH），该纵向队列对24名患者进行了为期28年的跟踪研究。在该队列中，83％的患者为女性，88％的患者为非洲裔美国人。发病年龄12～78岁，但多在30～50岁发病，平均发病年龄为40岁。
AIR主要临床表现为高血糖，但在没有干预的情况下患者可以自发缓解而维持血糖水平正常。
- 约50％的患者存在黑棘皮征。
- 约25％的患者在病程中会出现自发性低血糖。
- 常伴发其他的自身免疫性疾病，其中以系统性红斑狼疮最为常见，约占50％。
此外，多囊卵巢、高雄激素血症表现在该类患者中也不少见。还有原发性胆汁性肝硬化、皮肌炎、硬皮病等。AIR还可以表现为霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等的副肿瘤综合征表现。
药物治疗
目前尚未建立B型胰岛素抵抗综合征的标准化治疗方案。AIR的治疗主要针对两个方面：
- 一是胰岛素抵抗及糖代谢异常
- 二是严重低血糖
治疗目标包括改善糖代谢异常以及解除自身免疫反应。
一.胰岛素抵抗及糖代谢异常的治疗
治疗的目的是将血糖控制在接近正常水平。为将血糖控制在目标范围，通常需要使用大剂量胰岛素治疗，可高达5100U/d，甚至高达30 000U/d。
参考：《治疗1型糖尿病的胰岛素》
此外，口服降糖药也可以考虑在该类患者中使用。目前已有使用以下降糖药物的报道，但结论不一致。
1、磺脲类
2、二甲双胍
3、噻唑烷二酮类
参考：《治疗2型糖尿病的降糖药物》
二.免疫调节治疗
免疫调节治疗主要针对AIR导致的自身免疫状态。但因缺乏大型的随机双盲试验，免疫调节药物的选择依赖于其他自身免疫性疾病的经验。血浆分离、血浆置换、输注人免疫球蛋白在个案中均有报道，但结论不一致。
4、吗替麦考酚酯(骁悉) Mycophenolate Mofetil（CellCept）
5、环磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX）
6、硫唑嘌呤（Azathioprine）
各种糖皮质激素制剂 如 7、泼尼松（Prednisone）
8、美罗华（利妥昔单抗） Rituxan（Rituximab）
作为单药或联合治疗也并没有得出一致有效的结论。糖皮质激素具有抑制已经产生的浆细胞的活性，从而减少自身抗体产生的作用。
为了维持血糖正常，常需要使用大剂量的糖皮质激素（如泼尼松20～150mg/d），但最佳治疗疗程尚不明确。患者的低血糖常在使用大剂量糖皮质激素24小时内缓解。环磷酰胺可以同时抑制B细胞和T细胞功能，从而减少自身抗体的产生。对于无法耐受环磷酰胺的患者，也可考虑选用环孢素。
利妥昔单抗是一种单克隆抗体，专门针对B细胞表面表达的CD-20分子，可以阻止新的IRAs产生。目前已有数十篇个案报道提示利妥昔单抗治疗AIR安全有效。
美国NIH建议每个月一次的大剂量激素冲击联合环磷酰胺以及利妥昔单抗进行治疗。
进入缓解期后应加用硫唑嘌呤作为免疫抑制维持治疗。但目前尚不明确免疫抑制维持治疗是否为预防复发的必要措施，对于应该维持治疗多久也尚无定论。
不给予任何干预的情况下，AIR患者可能出现自发缓解，包括血糖基本接近正常、空腹胰岛素水平正常、IRAs消失。在美国NIH的队列中，33％的患者出现了自发缓解。
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