特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（Idiopathic Hypogonadotropic Hypogonadism，IHH）是下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）缺乏引起的性腺发育不全。也称为先天性低促性腺激素性性腺功能减退症（CHH），以及孤立性或先天性促性腺激素释放激素缺乏症（IGD）。
IHH分为两种：
- 具有正常嗅觉的为IHH
- 伴有嗅觉缺失或减退症状的称卡尔曼综合症（Kallmann Syndrome,KS）
2018年5月11日，中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定《第一批罕见病目录》，IHH被收录其中。
治疗药物
使用促性激素为IHH的基本治疗方案。
1、戊酸雌二醇（Estradiol Valerate）
戊酸雌二醇为雌激素，女性雌孕激素替代治疗，模拟正常青春发育过程补充性激素。与孕激素联合使用建立人工月经周期中，用于补充主要与自然或人工绝经相关的雌激素缺乏。
2、环丙孕酮（Cyproterone）
环丙孕酮为孕激素，具有很强的抗雄激素作用，也有孕激素活性。能抑制垂体促性腺激素的分泌，使体内睾酮水平降低。与雌激素联合使用建立女性人工月经周期中，用于补充主要与自然或人工绝经相关的雌激素缺乏。
睾酮(又称睾丸素、睾丸酮或睾甾酮)是一种类固醇荷尔蒙，由男性的睾丸或女性的卵巢分泌，肾上腺亦分泌少量睾酮，具有维持肌肉强度及质量、维持骨质密度及强度、提神及提升体能等作用。对低促性腺激素性性腺功能减退者，从青春期或青春期后开始，终身进行睾酮替代治疗。IHH确诊后若患者暂无生育需求，睾酮替代治疗可促进男性化表现。模拟青春发育过程，让患者逐渐出现男性化表现。
4、人绒毛膜促性腺激素（Human Chorionic Gonadotropin，HCG）
人绒毛膜促性腺激素（HCG）
- 对女性：促进雄激素芳香化转化为雌激素，同时刺激孕酮形成。
- 对男性：可对睾丸间质细胞产生刺激作用，促进睾酮产生。
5、尿促性素（Human Menotrophin Gonadotropin，HMG）
尿促性腺激素（HMG）
- 对女性，能促进卵泡的发育和成熟，促使卵泡分泌雌激素，使子宫内膜增生。其后加用绒促性素，能增强促排卵作用。
- 对男性，能促使睾丸曲细精管发育，促进造精细胞分裂和精子成熟。
6、促性腺激素释放激素（Gonadotropin-releasing hormone, GnRH）
GnRH由下丘脑分泌，刺激或抑制垂体促性腺激素的分泌。
戈那瑞林（Gonadorelin）GnRH类，黄体激素释放激素，可刺激垂体前叶合成和释放黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）。如模拟正常时下丘脑分泌促性腺激素释放素的分泌节律，用小剂量脉冲式给药，可治疗下丘脑病因所致的青春发育延缓、闭经和不育。
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