6种治疗卡尔曼综合症(KS)的药物

本文作者: 2周前 (09-09)

激素替代疗法(HRT)是主要的治疗形式

卡尔曼综合症(Kallmann Syndrome,KS)会阻止一个人开始或完成青春期。卡尔曼综合症是特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(Idiopathic Hypogonadotropic Hypogonadism,IHH)的一种,是伴有嗅觉缺失或减退的IHH症,如果不及时治疗,人们的第二性特征不明确,表现出性腺功能减退的迹象,通常需要对所有性别进行终身治疗。

  • 1944年,德国 – 美国遗传学家弗朗兹约瑟夫卡尔曼发表的论文首先描述了卡尔曼综合症。
  • 1856年,西班牙医生Aureliano Maestre de San Juan注意到KS和性腺机能减退之间的联系。
  • 2018年5月11日,中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,卡尔曼综合症被收录其中。

激素替代疗法(HRT)是主要的治疗形式,旨在替代缺失的睾酮或雌激素和孕酮。还提供专业的生育治疗。

治疗药物

1、睾酮(Testosterone)对于男性患者

睾酮(又称睾丸素、睾丸酮或睾甾酮)是一种类固醇荷尔蒙,由男性的睾丸或女性的卵巢分泌,肾上腺亦分泌少量睾酮,具有维持肌肉强度及质量、维持骨质密度及强度、提神及提升体能等作用。对低促性腺激素性性腺功能减退者,从青春期或青春期后开始,终身进行睾酮替代治疗。

对于KS / CHH的男性,使用不同的睾酮制剂来确保实现睾酮的合成代谢和雄激素作用。睾酮给药的递送类型包括每日使用透皮贴剂,外用凝胶,口服胶囊,鼻睾酮给药,皮下或肌内注射或体内植入物。

2、人绒毛膜促性腺激素(Human Chorionic Gonadotropin,HCG)

人绒毛膜促性腺激素(HCG)

  • 对女性:促进雄激素芳香化转化为雌激素,同时刺激孕酮形成。
  • 对男性:可对睾丸间质细胞产生刺激作用,促进睾酮产生。

3、雌激素(Oestrogen)

雌激素负责女性生殖系统的发展和管理以及第二性征。雌激素是三种性激素激动剂之一,其他是雄激素 / 合成代谢类固醇如睾酮,和孕激素如黄体酮。雌激素最常用的激素节育和绝经后激素治疗。还可用于治疗激素敏感性癌症,如乳腺癌和前列腺癌,以及其他各种适应症。雌激素在世界各地广泛使用,用于大多数形式的激素分娩控制和所有更年期激素治疗方案。雌激素可单独使用或与孕激素组合使用。

  • 20世纪30年代,雌激素首次被引入医疗用途。
  • 20世纪50年代,雌激素与孕激素一起用于节育。

4、黄体酮(Progesterone)

又名妇安酮,孕酮,是一种孕激素,与雌激素联合使用,用于激素治疗类疾病,治疗女性更年期症状和性激素水平低,妇女怀孕和生育,治疗妇科疾病。

  • 1934年,首次分离得到纯净孕酮,并在当年首次作为药物使用。
  • 1980年,开发出口服的微粉化黄体酮(OMP)。

5、脉冲GnRH疗法 生育治疗

促性腺激素释放激素(Gonadotropin-releasing hormone, GnRH)由下丘脑分泌,刺激或抑制垂体促性腺激素的分泌,用于诱导生育,尤其是针对女性。

  • 对KS / CHH男性,不育主要是由于睾丸内缺乏精子生成。促使精子产生可以通过GnRH泵或通过使用促性腺激素注射(hCG,FSH,hMG)来实现。
  • 对KS / CHH女性,不育主要是由于卵巢内卵的成熟不足。可以通过脉冲GnRH疗法或者以设定的间隔给予促性腺激素注射(hCG,FSH,hMG)来实现排卵诱导,以触发卵的成熟和释放以进行自然受孕。

6、辅助生殖技术

对某些患者,采用辅助生殖技术可能是必须的

  • 睾丸精子提取(TESE)
  • 卵胞浆内单精子注射(ICSI)

据报道,10%至22%的IHH病例可逆转。在KS和正常CHH中都观察到逆转病例,但在KS病例(嗅觉也受到影响)中似乎不太常见。

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