15种治疗朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的药物

本文作者: 1周前 (09-11)

LCH患者有9种标准治疗方法

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),与白血球的异常增殖有关。临床涉及名称包括:

  • 莱特勒西韦综合症,Abt-Litterer-Siwe,L-S
  • 汉-薛-柯综合症,Hand-Schuller-Christian,H-S-C
  • 骨嗜酸肉芽肿,Eosinphilicgranulomaofbone,EGB
  • Hashimoto-Pritzker
  • 组织细胞增生症

1985年,该病被组织细胞协会重新统一命名为:郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)。

2018年5月11日,中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,LCH被收录其中。

LCH患者有9种标准治疗方法:化疗/手术/放射治疗/光动力疗法/免疫治疗/靶向治疗/其他药物治疗/干细胞移植/长期观察

治疗药物

1、强的松(prednisone)

又名泼尼松、去氢可的松。泼尼松具有抗炎及抗过敏作用,能抑制结缔组织的增生,降低毛细血管壁和细胞膜的通透性,减少炎性渗出,并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放。当严重中毒性感染时,与大量抗菌药物配合使用,可有良好的降温、抗毒、抗炎、抗休克及促进症状缓解作用。

LCH治疗中常使用全身性类固醇。

2、长春花生物碱(Vinca Alkaloid)

长春花生物碱家族包括长春碱 (Vinblastine)、长春新碱 (Vincristine, Oncovin,VCR)、长春地辛(Vindesine)和长春瑞滨(Vinorelbine)等,主要用于癌症的化疗和免疫抑制剂。它们阻止微管蛋白形成微管,微管是细胞分裂的必要成分。

3、VALCHLOR gel(外用氮芥软膏)

氮芥软膏外用(Caryolysine)氮芥是抑制快速增殖细胞的烷化剂,1949年氮芥首次获得批准用于医疗用途。

2015年,美国FDA批准美国Actelion制药公司的皮肤导向治疗(MF-CTCL)烷基化药物,氮芥外用制剂VALCHLOR gel,治疗患者以阶段IA和IB蕈样肉芽肿型皮肤T细胞淋巴瘤。Valchlor在美国获得孤儿药地位。

4甲氨蝶呤(Methotrexate ,MTX)

甲氨蝶呤(MTX),为抗叶酸类抗肿瘤药,是一种化疗药物和免疫系统抑制剂,用于治疗癌症,自身免疫性疾病,异位妊娠和医疗流产。

  • 治疗癌症包括:乳腺癌,卵巢癌,各类急性白血病,肝癌,小细胞肺癌,肺癌,淋巴瘤,骨肉瘤,绒毛膜上皮癌,滋养细胞肿瘤、恶性葡萄胎、头颈部癌、消化道癌、宫颈癌,膀胱癌等。
  • 自身免疫性疾病包括:牛皮癣,银屑病关节炎,青少年皮肌炎,类风湿性关节炎,克罗恩病,红斑狼疮,结节病, 湿疹和多种类型的血管炎。
  • 1947年,甲氨喋呤被发明制造。
  • 1956年,甲氨喋呤被用于第一次转移性癌症治疗。
  • 1988年,甲氨蝶呤于开始用于治疗类风湿关节炎(RA)。

甲氨蝶呤属于世界卫生组织的基本药物清单,是卫生系统所需的最有效和最安全的药物。

5、硫唑嘌呤 (Azathioprine)

巯嘌呤的咪唑衍生物,在体内分解为巯嘌呤而起作用。其免疫作用机制与巯嘌呤相同,即具有嘌呤拮抗作用,由于免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期需要嘌呤类物质,此时给以嘌呤拮抗即能抑制DNA、RNA及蛋白质的合成,从而抑制淋巴细胞的增殖,即阻止抗原敏感淋巴细胞转化为免疫母细胞,产生免疫作用。

6、沙利度胺(Thalomid)

血管生成抑制剂,还通过COX-2途径降低瘤内微血管密度。

1957年,沙利度胺在西德以商品名Contergan首次上市。沙利度胺的副作用导致孕妇生出的婴儿四肢畸形,其后副作用更小的来那度胺(Lenalidomide)泊马度胺(Pomalidomide)逐渐替代沙利度胺的使用。

7、克拉屈滨 (Cladribine)

商品包括Leustatin、Mavenclad等,化学名2-氯脱氧腺苷(2-CdA),作为嘌呤类似物,它是一种合成化学疗法剂,靶向淋巴细胞并选择性地抑制免疫系统。用于治疗的多毛细胞白血病(HCL),B细胞慢性淋巴细胞性白血病和复发-缓解型多发性硬化症(RRMS) 。

8、依托泊苷(Etoposide)

用于治疗多种癌症的化疗药物,包括睾丸癌,肺癌,淋巴瘤,白血病,神经母细胞瘤和卵巢癌。1983年,依托泊苷在美国被批准用于医疗用途。它属于世界卫生组织的基本药物清单,是卫生系统所需的最有效和最安全的药物。

9、补骨脂素(Psoralen)

补骨脂素是一种诱变剂,嵌入 DNA中并且在暴露于紫外线(UVA)辐射时可以与胸腺嘧啶形成单加合物和共价链间交联(ICL),优选在基因组中的5′-TpA位点,诱导细胞凋亡。补骨脂素加UVA(PUVA)疗法可用于治疗过度增生性皮肤病,广泛用于PUVA(补骨脂素+ UVA)治疗牛皮癣,湿疹, 白癜风和皮肤T细胞淋巴瘤。不幸的是,PUVA治疗本身会导致更高的皮肤癌风险。

10、伊马替尼(Imatinib)

酪氨酸激酶抑制剂,阻止血液干细胞变成可能成为癌细胞的树突状细胞。正被用于的靶向治疗LCH。

11、维莫非尼(vemurafenib)

靶向BRAF基因突变(变化)的细胞的激酶抑制剂,正被用于治疗LCH。

佐博伏维莫非尼价格

12、达拉非尼(Dabrafenib)

靶向BRAF基因突变(变化)的细胞的激酶抑制剂,正被用于治疗LCH。

http://www.100pei.com/product/%e8%be%be%e6%8b%89%e9%9d%9e%e5%b0%bc%e9%a6%99%e6%b8%af%e4%bb%b7%e6%a0%bctafinlar-dabrafenib

13、双膦酸盐(Bisphosphonates,BPs)

能与骨质中的羟膦灰石结合,抑制破骨细胞活性,从而抑制骨质吸收治疗,可用于治疗骨的LCH病变并减轻骨痛。有多种医用药品:

  • 帕米膦酸(Pamidronic )1971年获得专利,1987年批准医用。
  • 唑来膦酸  (Zoledronate)治疗多种骨病,包括骨质疏松症,癌症高血钙,癌症骨质分解,和佩吉特氏骨病。1986年获得专利,2001年在美国批准用于医学用途。
  • 阿仑膦酸  (Alendronate)治疗骨质疏松症和佩吉特骨病,1978年首次被描述,1995年在美国被批准用于医学用途。

14、维甲酸(ATRA)

维生素类A家族,如维甲酸、异维A酸,可以减缓皮肤中LCH细胞的生长。

http://www.100pei.com/product/tretinoin-caatra

15、抗炎药

通常用于减少发烧,肿胀,疼痛和发红的药物。可以一起给予抗炎药和化疗以治疗患有骨LCH患者。

因为LCH患者病症的多样性,成人和儿童会根据实际的症状采取不同手段和药物进行治疗。具体治疗方案请患者尊医嘱。

赞: (0)
打赏 扫一扫

 

关于作者

文章数:1058 篇邮箱地址:care@100pei.com
生长的力量!

相关

发表评论