长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（long chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency， LCHAD），是一种线粒体疾病，线粒体无法将长链脂肪转化为能量，导致身体能量供应不足受损，症状和体征通常出现在婴儿期或幼儿期。
2018年5月11日，LCHAD病被列入中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
新生儿筛查有助于发现这类代谢障碍疾病。LCHAD症主要是饮食治疗，避免饥饿，防止夜间睡眠中发生低血糖，选择高糖类、低长链脂肪酸饮食。
治疗药物
1、中链甘油三酯补剂 (Medium Chain Triglycerides，MCTs)
即中链脂肪酸（MCFA）,来源包括棕榈仁油和椰子油，MCT被广泛用作调味剂和口服药物和维生素的溶剂。MCT在某些国家被批准用于某些专门的肠外营养乳液的添加成分。
由于MCT不需要身体动员能量来吸收，使用或储存，有被身体快速吸收的能力，已发现MCT可用于治疗患有营养不良，吸收不良或特定脂肪酸代谢紊乱的患者。MCT补充低脂饮食已被描述为治疗Waldmann病的基石。
MCT有诱导酮生成和代谢性酸中毒的趋势，对某些病症可能是禁忌。然而，中度升高的血酮可以是治疗癫痫的有效方法，但还没有明确证据表明酮症酸中毒或酮症的风险与MCTs在正常消耗水平相关。
MCT在体内的活动非常像碳水化合物，能迅速地被制造成能量来源。一些研究表明，MCT可以促进脂肪氧化，帮助卡路里燃烧，和减少食物摄入，从而减轻体重。某些研究支持使用MCT油作为减肥补充剂。很多耐力运动和健美运动使用MCT作为补充剂，改善耐力，促进脂肪的减少，增加代谢的速度，保持肌肉的质量。
虽然也有专业医学用途的中链甘油三酯（MCTs)，但MCTs作为运动食品和功能补剂被广泛销售。
2、左旋肉碱补剂 (Levocarnitine)
左卡尼汀（左旋肉毒碱）是食物的组成成份，广泛存在于自然界中，山羊肉中含量最高，约为2.1g/kg，而植物性食物中含量极少甚至没有，被认为是类维生素的营养素。人体本身也能合成左旋肉毒碱，成人体内约有20克左旋肉毒碱，主要分布于心肌、骨骼肌中。
1958年，Fritz发现左旋肉毒碱能促进线粒体对脂肪的代谢速率，并明确了左旋肉毒碱在脂肪氧化中的基本作用.
在中国，用于医学用途的左旋肉毒碱称为“左卡尼汀”，但左旋肉碱作为运动食品和功能补剂在全球范围内被广泛销售。
3、葡萄糖（对症治疗）
急性期可静脉滴注葡萄糖，纠正代谢性酸中毒，降低血氨，保护大脑、心脏、肝脏等重要器官，减少猝死及后遗症。
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