ORFADIN(Nitisinone)尼替西农说明书

本文作者: 5年前 (2019-09-26)

剂型,用法用量,适应症,不良反应…

成人

剂型

胶囊(Orfadin)

  • 2毫克/5毫克/10毫克/20毫克

口服混悬剂(Orfadin)

  • 4mg / mL

片剂(Nityr)

  • 2毫克/5毫克/10毫克

1型遗传性酪氨酸血症

适用于1型遗传性酪氨酸血症(HT-1),可辅助饮食限制酪氨酸和苯丙氨酸

起始剂量:0.5 mg / kg PO q12hr(上午和晚上);如完整处方信息中所述,根据生化和/或临床反应确定滴定剂量 

如果在1个月后仍可检测到琥珀酰丙酮,必要时可在12小时内将剂量增加至0.75 mg / kg。不超过1 mg / kg PO q12hr

每日一次维持剂量(Orfadin):对于≥5岁且在稳定剂量的尼替尼酮治疗至少4周后血清和尿液中的琥珀酰丙酮浓度无法检测到的≥5岁患者,可以每天一次给予总每日剂量

Alkaptonuria(孤儿药)


儿科

剂型和优势

胶囊(Orfadin)

  • 2mg/5mg/10mg/20mg

口服混悬剂(Orfadin)

  • 4mg / mL

片剂(Nityr)

  • 2毫克/5毫克/10毫克

1型遗传性酪氨酸血症

适用于1型遗传性酪氨酸血症(HT-1),可辅助饮食限制酪氨酸和苯丙氨酸

起始剂量:0.5 mg / kg PO q12hr(上午和晚上);如完整处方信息中所述,根据生化和/或临床反应确定滴定剂量 

如果在1个月后仍可检测到琥珀酰丙酮,必要时可在12小时内将剂量增加至0.75 mg / kg。不超过1 mg / kg PO q12hr

每日一次维持剂量(Orfadin):对于≥5岁且在稳定剂量的尼替尼酮治疗至少4周后血清和尿液中的琥珀酰丙酮浓度无法检测到的≥5岁患者,可以每天一次给予总每日剂量


用药管理

口服混悬剂(Orfadin)

未插入口服注射器适配器的瓶子

  • 让瓶子加热到室温(30-60分钟)
  • 剧烈摇动瓶子至少20秒钟,直到固体蛋糕完全分散;确保瓶底没有颗粒;瓶子中会形成泡沫
  • 插入瓶适配器

带口服注射器适配器的瓶子

  • 剧烈摇晃瓶子至少5秒钟
  • 检查瓶子底部是否没有颗粒
  • 泡沫会在瓶子中形成

口服混悬剂(Nityr)

每个PO注射器一次只能准备1-2片;使用带盖的5 mL PO注射器

从口服注射器中取出柱塞并插入片剂

更换柱塞并吸取2.6 mL(1片)或5 mL(2片)的室温水

盖上口服注射器并静置≥60分钟

上下旋转注射器至少30秒以暂停内含物

立即管理;除非片剂完全崩解,否则请勿服用

如果片剂没有完全崩解,请再静置10分钟,然后再次上下旋转注射器以中止内含物。除非片剂完全崩解,否则请勿服用

立即加药或在室温下于带盖的口服注射器中储存混悬液,在将水加到片剂中后,应避免阳光直射长达24小时;24小时后丢弃

打开口服注射器的盖子,将混悬剂注入患者的口腔;避免将柱塞压到口服注射器的末端(即,在柱塞和口服注射器之间留一个间隙)

吸取2 mL水冲洗口服注射器;盖上注射器并摇匀10秒钟;打开注射器盖并管理剩余的悬浮液;如果颗粒残留在注射器中,请重复此过程


口服管理

辅助饮食中减少酪氨酸/苯丙氨酸

Orfadin

  • 可不考虑进餐
  • 胶囊
    • 饭前至少1小时或饭后2小时
    • 对于吞咽胶囊有困难的患者,使用前将开放内容物悬浮在少量水,配方奶或苹果酱中

Nityr

  • 维持饮食中酪氨酸和苯丙氨酸的限制
  • 食用或不食用
  • 吞咽完整片剂有困难的患者:将片剂在水中崩解
  • 患者可以吞咽半固体食物:压碎并与苹果酱混合
  • 与未经研究且不建议的其他液体或食物一起给药

存储

Orfadin

  • 胶囊
    • 在2-8°C(36-46°F)之间冷藏
  • 悬挂
    • 首次使用前,在2-8°C(36-46°F)的冰箱中冷藏
    • 不要冻结
    • 第一次打开后,在室温(最高25°C [77°F])下保存最多60天;如果60天内未使用,请丢弃未使用的部分

Nityr

  • 平板电脑:存放在20-25°C(68-77°F)的受控室温下
  • 片剂与水混合:在室温下储存长达24小时;避光
  • 将片剂混合在苹果酱中:将压碎的片剂加入苹果酱中后,在室温下,直射阳光下存放长达2小时

不良反应

> 10%

  • 肝移植(13%)
  • 酪氨酸水平升高(> 10%)

1-10%

  • 肝衰竭(7%)
  • 恶性肝肿瘤(5%)
  • 白细胞减少症(3%)
  • 血小板减少症(3%)
  • 结膜炎(2%)
  • 角膜混浊(2%)
  • 角膜炎(2%)
  • 畏光(2%)
  • 脱发(1%)
  • 睑缘炎(1%)
  • 白内障(1%)
  • 皮肤干燥(1%)
  • 静电(1%)
  • 剥脱性皮炎(1%)
  • 眼痛(1%)
  • 粒细胞减少症(1%)
  • 斑丘疹(1%)
  • 卟啉症(1%)
  • 瘙痒(1%)

<1%

  • 发作
  • 脑肿瘤
  • 脑病
  • 运动过度
  • 黄萎病
  • 腹痛
  • 腹泻
  • Enanthema
  • 胃肠道出血
  • 黑便
  • 肝酶升高
  • 肝肿大低血糖
  • 败血症
  • 支气管炎
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