6种治疗肉芽肿性多血管炎(GPA)的药物

本文作者: 7个月前 (11-23)

肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿 […]

肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG)是以坏死性肉芽肿血管炎症(vasculiti),小和中等大小的血管炎,局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。尽管免疫机制参与其中,但GPA的病因仍不明确。有活动性全身性疾病的患者可有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。组织细胞的上皮样细胞常和巨细胞形成肉芽肿病变为典型j特征。可见浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病严重程度,治疗主要是用皮质激素 (如泼尼松) 加免疫抑制剂。

症状通常可以缓解,但常见复发,必要时进行肾脏移植。

治疗药物

可能需要其他药物来辅助治疗GPA,这些药物通常用于治疗可能与糖皮质激素和免疫抑制药物相关的副作用,比如:给予双膦酸盐可防止强的松引起的骨质疏松,给予抗生素以预防肺部感染。

1、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX) 

2、利妥昔单抗 (Rituximab)

3、甲氨喋呤(Methotrexate,MTX)

4、硫唑嘌呤(Azathioprine,AZA)

5、吗替麦考酚酯(Mycophenolate Mofetil,MPA)

6、Tavneos(avacopan)是一款口服给药的选择性补体C5a受体(C5aR)抑制剂。Avacopan通过精确阻断位于中性粒细胞等炎症细胞上的C5a受体,阻止这些细胞受到C5a的激活,降低炎症损伤。

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