6种治疗婴儿严重肌阵挛性癫痫(SMEI)的药物

本文作者: 7天前

婴儿严重肌阵挛性癫痫(Severe Myoclonic Epilepsy in Infancy ,(SMEI) […]

婴儿严重肌阵挛性癫痫(Severe Myoclonic Epilepsy in Infancy ,(SMEI),又名Dravet Syndrome,Dravet综合症,是一种少见的癫痫,通常由高温或发烧导致癫痫发作。患者在大约六个月大时开始患病。

  • 1978年,Charlotte Dravet最早于法国马赛圣保罗中心描述了婴儿期严重的肌阵挛性癫痫病。
  • 1989年,婴儿严重肌阵挛性癫痫更名为Dravet综合症。
  • 2018年5月11日,SMEI被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。www.100pei.com

治疗以降低癫痫发作及减轻发作程度为主,并防止出现持续性癫痫。

治疗药物

1氧异安定(Clobazam) 抗惊厥药物

又名氯巴占,用于治疗对其它抗癫痫药无效的难治性癫痫,对复杂部分性发作继发全身性发作和 Lennox-Gas-laut综合征效果更佳。

  • 1968年,氯巴占获得专利。www.100pei.com
  • 1975年,氯巴占作为抗焦虑药上市。
  • 1984年,氯巴占被用作抗惊厥药。

2、Stiripentol (Diacomit) 司替戊醇 抗惊厥药物

司替戊醇是一种治疗癫痫的抗惊厥药。被批准用于治疗Dravet综合症。

2018年8月,美国FDA宣布批准Biocodex公司研发的Diacomit(stiripentol)与氯巴占(clobazam)联合使用,治疗2岁以上Dravet综合症患者的癫痫发作。

3、托吡酯( Topiramate) 抗惊厥药物

托吡酯是一种用于治疗癫痫发作(包括身性或单纯部分性癫痫)和预防偏头痛的药物,也已用于酒精依赖。对癫痫病,尤其对Lennox-Gastaut综合症和West综合症(婴儿痉挛症)有效。www.100pei.com

1996年,托吡酯在美国被批准用于医疗用途。

4、丙戊酸盐(Valproate)

丙戊酸钠为一种不含氮的广谱抗癫痫药,主要用于治疗癫痫和双相情感障碍和预防偏头痛。对于部分性癫痫和全身性癫痫的患者,可用于预防癫痫发作。

  • 1881年,丙戊酸钠首次制造。www.100pei.com
  • 1962年,丙戊酸钠投入医疗使用。

5、大麻二醇(Cannabidiol,CBD)

又名大麻二酚。在美国,CBD药物Epidiolex 在2018年获得了美国食品和药物管理局的批准,可用于治疗两种癫痫病,包括Dravet综合症。www.100pei.com

进展|Epidiolex美国申报治疗结节性硬化症(TSC)相关癫痫

6、Fintepla(fenfluramine)芬氟拉明 

芬氟拉明(fenfluramine)口服溶液 是一种液体制剂的低剂量芬氟拉明,可通过调节血清素受体和sigma-1受体活性来降低癫痫发作频率。2020年06月25日  美国食品和药物管理局(FDA)批准Fintepla(芬氟拉明)口服溶液用于年龄≥2岁的患者,治疗与Dravet综合征相关的癫痫。

新药|Fintepla(芬氟拉明)口服液美国获批治疗儿童癫痫Dravet综合征


其他

Dravet综合症为药物难治性癫痫, 高脂肪低碳水化合物饮食可能有益(生酮饮食)。

4种治疗癫痫的生酮饮食疗法

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