婴儿严重肌阵挛性癫痫（Severe Myoclonic Epilepsy in Infancy ，SMEI）又名Dravet综合症（Dravet Syndrome）是一种少见的癫痫，通常由高温或发烧导致癫痫发作，患者在大约6个月大时开始患病。
- 1978年，Charlotte Dravet最早于法国马赛圣保罗中心描述了婴儿期严重的肌阵挛性癫痫病。
- 1989年，婴儿严重肌阵挛性癫痫更名为Dravet综合症。
- 2018年5月11日，SMEI被列入中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
治疗以降低癫痫发作及减轻发作程度为主，并防止出现持续性癫痫。
治疗药物
1、氧异安定（Clobazam） 抗惊厥药物
又名氯巴占，用于治疗对其它抗癫痫药无效的难治性癫痫，对复杂部分性发作继发全身性发作和 Lennox-Gas-laut综合征效果更佳。
- 1968年，氯巴占获得专利。www.100pei.com
- 1975年，氯巴占作为抗焦虑药上市。
- 1984年，氯巴占被用作抗惊厥药。
2、Diacomit (Stiripentol) 司替戊醇 抗惊厥药物
司替戊醇（Stiripentol）是一种治疗癫痫的抗惊厥药。被批准用于治疗Dravet综合症。
2018年8月，美国FDA宣布批准Biocodex公司研发的Diacomit(stiripentol)与氯巴占（clobazam）联合使用，治疗2岁以上Dravet综合症患者的癫痫发作。
3、托吡酯( Topiramate) 抗惊厥药物
托吡酯是一种用于治疗癫痫发作（包括身性或单纯部分性癫痫）和预防偏头痛的药物，也已用于酒精依赖。对癫痫病，尤其对Lennox-Gastaut综合症和West综合症（婴儿痉挛症）有效。
1996年，托吡酯在美国被批准用于医疗用途。
4、丙戊酸盐（Valproate）
丙戊酸钠为一种不含氮的广谱抗癫痫药，主要用于治疗癫痫和双相情感障碍和预防偏头痛。对于部分性癫痫和全身性癫痫的患者，可用于预防癫痫发作。
- 1881年，丙戊酸钠首次制造。
- 1962年，丙戊酸钠投入医疗使用。
5、大麻二醇（Cannabidiol，CBD）
又名大麻二酚。在美国，CBD药物Epidiolex 在2018年获得了美国食品和药物管理局的批准，可用于治疗两种癫痫病，包括Dravet综合症。
芬氟拉明（fenfluramine）口服溶液 是一种液体制剂的低剂量芬氟拉明，可通过调节血清素受体和sigma-1受体活性来降低癫痫发作频率。2020年06月25日 美国食品和药物管理局（FDA）批准Fintepla（芬氟拉明）口服溶液用于年龄≥2岁的患者，治疗与Dravet综合征相关的癫痫。
7、Fycompa（perampanel）卫克泰（吡仑帕奈）
吡仑帕奈（perampanel）是一种高度选择性、非竞争性的AMPA型谷氨酸受体拮抗剂。谷氨酸是介导癫痫发作的主要神经递质。作为AMPA受体拮抗剂，吡仑帕奈（perampanel）能通过靶向突触后AMPA受体-谷氨酸的活动，减少与癫痫发作相关神经元的过度兴奋，这种作用机制与目前市售的抗癫痫药物（AEDs）不同。
8、氨己烯酸（Vigabatrin）
氨己烯酸商品名Sabril/喜保宁/赦癫易，被批准用于所有年龄段的难治性癫痫（标准AED不能改善癫痫病）和婴儿痉挛。
氨己烯酸有片剂和口服溶液形式，与GABA相互作用。
氨己烯酸的一个显着且不寻常的副作用是永久性视力丧失，这种情况的发生率高达50％。这种副作用导致该药物只能用作治疗的最后手段。氨己烯酸也可能引起自杀念头。
9、Ztalmy（ganaxolone）加奈索酮 是一款神经活性类固醇，可作为GABAA受体的阳性别构调节剂。GABA是中枢神经抑制性神经递质之一，与焦虑、紧张、抑郁等情绪变化有关。Ztalmy作用于神经元突触和突触外GABAA受体，达到抗癫痫和抗焦虑活性的效用。
CDKL5缺乏症（CDKL5 Deficiency Disorder，CDD）由位于X染色体上的CDKL5基因突变引起，是最常见的单基因小儿癫痫之一，
大麻二醇可用于治疗成人和儿童的癫痫病，大麻二醇被批准用于与3种疾病相关的癫痫发作。
- Lennox-Gastaut 综合征 (Lennox-Gastaut Syndrome,LGS)
- Dravet 综合征
- 结节性硬化症 (Tuberous Sclerosis Complex ,TSC)
其他
Dravet综合症为药物难治性癫痫， 高脂肪低碳水化合物饮食可能有益（生酮饮食）。
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