系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）又名系统性硬皮病，是局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。预后取决于疾病的形式和内脏受累的程度。全身性硬化受限的患者的10年生存率为75％。10至20年后，不到10％的人会发展成肺动脉高压。弥漫性皮肤系统性硬化症患者的10年生存率为55％。死亡通常是由肺，心脏和肾脏受累引起的，患癌症的风险也略有增加。
- 2018年5月11日，中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，系统性硬化症被收录。
通过有效治疗肾功能衰竭，存活率大大提高。治疗方法包括免疫抑制药物，在某些情况下还包括糖皮质激素。
治疗药物
1、萘普生（Naproxen）
萘普生是一种非甾体抗炎药用于治疗疼痛，有抗炎、解热作用，硬皮病局部改变的治疗，可以用NSAID（非甾体类抗炎药）缓解疼痛症状，但不会改变病程。
2、硝苯地平（Nifedipine）
雷诺现象（间歇性手指皮色改变/肢端动脉痉挛现象/继发性肢端动脉痉挛现象）注意保暖，可以使用硝苯地平或其他钙通道阻滞剂缓解。
硬皮病相关的肺动脉高压可使用波生坦、西地那非、依前列醇等药物合并治疗。
4、甲氨蝶呤（Methotrexate ，MTX)
甲氨蝶呤（MTX)，为抗叶酸类抗肿瘤药，是一种化疗药物和免疫系统抑制剂。皮肤硬化可用免疫抑制剂甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。
5、环孢素A（Cyclosporin）
环孢素A属于强效免疫抑制剂。皮肤硬化可用免疫抑制剂环孢素可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。
6、青霉胺（penicillamine）
青霉胺是青霉素的代谢产物，可使已形成的胶原纤维降解，用于治疗硬皮病的皮肤增厚。
7、环磷酰胺（Cyclophosphamide，CP，CTX)
环磷酰胺（CTX）是烷化剂和氮芥类衍生物，用作化疗和免疫系统抑制剂。是第1个潜伏化广谱抗肿瘤药.
- 作为免疫抑制剂用于：肾病综合症，肉芽肿伴多血管炎，Goodpasture综合症，多发性硬化症以及器官移植后，等。
硬皮病并发的活动性肺泡炎通常用环磷酰胺脉冲治疗。
2019年9月6日，尼达尼布被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于减缓系统性硬化症相关性间质性肺病（SSc-ILD）患者的肺功能下降速率。
2021年03月，美国FDA批准IL-6受体抑制剂Actemra（tocilizumab）托珠单抗，用于减缓系统性硬化病（硬皮病）相关间质性肺病（SSc-ILD）成年患者的肺功能下降速度。
其他
以上并发全部治疗药物，临床需根据硬皮病的相关症状治疗，医学界正在研究抗胸腺细胞球蛋白（Anti-thymocyte globulin ，ATG)，霉酚酸（Mycophenolic acid，MPA）用于治疗硬皮病。
扫一扫 
