间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 是一种少见且异质性明显的非霍奇金淋巴瘤（NHL）可表达间变性淋巴瘤激酶（ALK），根据患者是否表达ALK，分为ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL。ALCL通常预后良好，尤其是在淋巴瘤细胞中ALK蛋白过多的情况下。
2016年修订的WHO分类中将ALCL分为4种不同的类型：
- ①原发系统型ALCL，ALK阳性；
- ②原发系统型ALCL，ALK阴性；
- ③乳房假体相关ALCL；
- ④原发皮肤型ALCL。
虽然4类ALCL形态学都以大细胞增殖为主且高表达CD30，但预后不同。
治疗药物
在放化疗之外的治疗选择包括:
1、安适利（维布妥昔单抗）Adcetris （Brentuximab vedotin）
维布妥昔单抗（Brentuximab vedotin） 是由武田和西雅图遗传学公司共同开发，是由靶向CD30的单克隆抗体Brentuximab和微管破坏剂MMAE（monomethyl auristatin E）通过一种蛋白酶敏感的交联剂偶联而成。维布妥昔单抗目前已经获批6项适应症，包括系统性间变性大细胞淋巴瘤。
２、Alecensa（Alectinib）安圣莎（阿来替尼）
2020年02月 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）阿来替尼（Alectinib）获批用于治疗复发性或难治性ALK融合基因阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL）。
3、Xalkori（crizotinib）赛可瑞（克唑替尼）
克唑替尼（crizotinib）是第一代ALK（间变性淋巴瘤激酶）酪氨酸激酶抑制剂（TKI），用于治疗ALK阳性或ROS1阳性转移性非小细胞肺癌（NSCLC）患者。
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