开售|瑞本纳平(苯丁酸钠)颗粒剂[¥12620元/盒]

苯丁酸钠（Sodium phenylbutyrate）又名苯基丁酸钠，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症、精氨基琥珀酸合成酶缺乏症引起的尿素循环异常患者。

2021年5月20日，兆科药业（广州）有限公司生产的瑞本纳平（苯丁酸钠）颗粒剂在中国市场上市治疗罕见病高氨血症。具体为：适用于所有新生儿期（出生28天内）出现完全酶缺乏症的患者，也适用于有高血氨性脑病病史的迟发型（部分酶缺乏症，发生于出生1个月后）患者。

此前，2018年08月兆科药业在中国提交苯丁酸钠药品上市审批申请，2021年05月13日获得中国国家药监的药品注册批件。

在中国，瑞本纳平（苯丁酸钠）颗粒剂，零售价格为：

•  150g*1瓶，¥12620元/瓶/盒。

关于高氨血症

也称高血氨症，是一种尿素循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。临床表现主要有氨中毒的各种症状，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。引起高血氨症的罕见病包括不限于：

• 瓜氨酸血症（Citrullinemia）
• 精氨酸酶缺乏症 （Argininemia）
• 鸟氨酸转移酶缺乏症（HHH综合症）
• 赖氨酸尿蛋白不耐受症（Lysinuric protein intolerance）
• 鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症（Ornithine Transcarboxylase Deficiency）
• N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症（N-acetylglutamate Synthase Deficiency）

答疑|苯丁酸钠有多少个版本?