2款治疗PAPA综合征的单抗

本文作者: 2年前 (2022-09-22)

PAPA综合征(Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum , Acne […]

PAPA综合征(Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum , Acne)坏疽性脓皮病, 化脓性关节炎, 痤疮,是一种常染色体显性遗传性疾病,影响皮肤和关节。

PAPA综合征是由染色体15q上的一个基因的突变,突变基因产生的过度磷酸化的蛋白质与PYRIN过度结合,从而限制PYRIN的抗炎活性,这可能涉及通过阻断炎症体的激活来抑制中性粒细胞的激活和趋化性。

关节炎开始的第一个十年的生活和是逐步破坏性。情节轻微的创伤可能会引发关节炎。难以愈合的溃疡,破坏了边缘可能会出现,通常在损伤部位(例如,在疫苗接种点)。痤疮通常是囊性的,如果不及时治疗,会导致瘢痕。

治疗药物

口服四环素或异维A酸可治疗痤疮。etanercept或anakinra治疗PAPA综合征可能有用。

1、阿那白滞素(Anakinra)

Anakinra(阿那白滞素)是通过基因重组技术所产生的人IL-1受体拮抗剂,被推荐用于治疗类风湿关节炎。

大约5-10%的FMF患者病例的患者没有充分反应或不能耐受秋水仙碱。在这些情况下,将 Anakinra(Kineret)阿那白滞素添加到每日秋水仙碱治疗方案中已经成功。

2、恩利(依那西普单抗)Enbrel(etanercept)

注射用依那西普(Etanercept)为TNF抑制剂.

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