指南|低苯丙氨酸(低蛋白)药食3项

本文作者: 3周前 (09-03)

高苯丙氨酸血症HPA,苯丙酮尿症PKU,慢性肾脏病CDK患者吃什么?

高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA),苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU),慢性肾脏病(Chronic kidney Disease,CDK)等代谢疾病患者,需要限制或消除日常饮食中苯丙氨酸(Phe)含量高(蛋白质)的食物。

注意事项如下:

1、需要避免的食品

  • 大豆/豆类
  • 蛋清
  • 虾/小龙虾/龙虾
  • 鸡胸肉/火鸡
  • 螺旋藻
  • 西洋菜
  • 金枪鱼/鱼类,
  • 坚果
  • 低脂奶酪
  • 阿斯巴甜:许多减肥食品和软饮料中含有甜味剂阿斯巴甜,阿斯巴甜被代谢成苯丙氨酸。

2、限制性摄入的食物

  • 淀粉类食物:小麦(馒头、面条、面包等面食)、土豆、玉米等,需要检测血液中的Phe水平,限制性适用。
  • 蔬菜水果:大部分水果和蔬菜中Phe含量较低,可以大量食用。
  • 母乳:婴儿仍然可以母乳喂养,但也必须监测数量,并且需要补充缺少的营养素。

3、功能性食品

现代食品工业为各种特殊需求的人群,开发出各种功能性的食品。即使是高苯丙氨酸血症HPA患者也可以和正常人一样的获得丰富的食物。

3.1无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)

1岁以内婴儿:可以母乳+无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)-1段。

1岁~3岁幼儿:改为辅食+无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)-2段。

3岁以上儿童:患儿的饮食必须是特制的米面,及其加工出的产品。

6款无苯丙氨酸(Phe)奶粉

3.2、低蛋白质大米

苯丙酮尿症PKU患者的饮食限制疗法,持续时间目前尚无共识,估计大致持续时间需要10年。患者需要依靠特殊医用食品和功能性补剂是以维持健康的生活。

8款适合PKU/CDK的低蛋白质大米

3.3、 低蛋白质面粉

9厂牌PKU/CDK低蛋白质面粉

3.4、低蛋白质面条

10厂牌PKU/CDK低蛋白质面条

3.5 低蛋白饼干

5厂牌PKU/CDK低蛋白质饼干

饮食治疗的目的是使PKU患者和CDK患者,血液中苯丙氨酸等代谢物,保持在正常水平。在限制性饮食摄入的治疗过程中,副作用主要是其他营养缺乏,需要服用功能性补剂,以适当补充酪氨酸等营养元素。

注意:医用食品是特殊食品。营养不完整。需要持续的医疗监督和频繁的血液检查。必须使用其他蛋白质和液体食物来补充,以提供足够的苯丙氨酸来支持儿童和成人的饮食需求。

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