3款治疗肿瘤坏死因子受体相关性周期热综合征 (TRAPS)的药物

肿瘤坏死因子（TNF）受体相关性周期热综合征（Tnf receptor associated periodic syndrome traps，TRAPS）是一种遗传性疾病，表现为反复发热、疼痛、转移性肌痛伴有红斑触痛。Ⅰ型TNF受体低水平。

肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（TRAPS）最初在爱尔兰和苏格兰的一个家族中被描述，但在许多不同的种族中都有报道。它源于编码TNF受体1（TNFR1）的基因突变，该突变导致异常炎症的积累，由于错误折叠的TNFR1在内质网激活蛋白的反应。这种反应是试图纠正异常蛋白，但它会产生活性氧，引发炎症。

诊断需行基因检测。治疗后预后好，但要警惕防止肾脏淀粉样变性。

治疗药物

治疗方法包括皮质类固醇、依那西普、阿那白滞素和卡那单抗。

1、恩利（依那西普单抗）Enbrel（etanercept）

注射用依那西普（Etanercept）为TNF抑制剂．依那西普已被证明对TRAPS仅部分有效。

2、阿那白滞素（Anakinra）

Anakinra（阿那白滞素）是通过基因重组技术所产生的人IL-1受体拮抗剂。

对TRAPS，anakinra 100mg，皮下注射，每天一次。

3、Ilaris（Canakinumab）卡纳单抗

卡纳单抗（Canakinumab，ACZ885）诺华制药开发的一种靶向IL-1β的人源化单克隆抗体。最早在2009年6月17日被FDA批准上市治疗4岁以上的Cryopyrin蛋白相关性周期综合症患者，还包括成人及儿童的TNF-α相关周期综合征、高免疫性球蛋白综合症/甲羟戊酸激酶缺乏、家族性地中海热等罕见疾病，以及急性痛风性关节炎。

对TRAPS，canakinumab 150mg，皮下注射，没4周1次。