6种治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的药物

本文作者: 4年前 (2020-10-31)

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(Idiopathic Hypogonadotropic Hypogonad […]

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(Idiopathic Hypogonadotropic Hypogonadism,IHH)是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全。也称为先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH),以及孤立性或先天性促性腺激素释放激素缺乏症(IGD)

IHH分为两种:

  • 具有正常嗅觉的为IHH
  • 伴有嗅觉缺失或减退症状的称卡尔曼综合症(Kallmann Syndrome,KS)

2018年5月11日,中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定《第一批罕见病目录》,IHH被收录其中。

治疗药物

使用促性激素为IHH的基本治疗方案。

1、戊酸雌二醇(Estradiol Valerate)

戊酸雌二醇为雌激素,女性雌孕激素替代治疗,模拟正常青春发育过程补充性激素。与孕激素联合使用建立人工月经周期中,用于补充主要与自然或人工绝经相关的雌激素缺乏。

2、环丙孕酮(Cyproterone)

环丙孕酮为孕激素,具有很强的抗雄激素作用,也有孕激素活性。能抑制垂体促性腺激素的分泌,使体内睾酮水平降低。与雌激素联合使用建立女性人工月经周期中,用于补充主要与自然或人工绝经相关的雌激素缺乏。

3睾酮(Testosterone)

睾酮(又称睾丸素、睾丸酮或睾甾酮)是一种类固醇荷尔蒙,由男性的睾丸或女性的卵巢分泌,肾上腺亦分泌少量睾酮,具有维持肌肉强度及质量、维持骨质密度及强度、提神及提升体能等作用。对低促性腺激素性性腺功能减退者,从青春期或青春期后开始,终身进行睾酮替代治疗。IHH确诊后若患者暂无生育需求,睾酮替代治疗可促进男性化表现。模拟青春发育过程,让患者逐渐出现男性化表现。

4、人绒毛膜促性腺激素(Human Chorionic Gonadotropin,HCG)

人绒毛膜促性腺激素(HCG)

  • 对女性:促进雄激素芳香化转化为雌激素,同时刺激孕酮形成。
  • 对男性:可对睾丸间质细胞产生刺激作用,促进睾酮产生。

5、尿促性素(Human Menotrophin Gonadotropin,HMG)

尿促性腺激素(HMG)

  • 对女性,能促进卵泡的发育和成熟,促使卵泡分泌雌激素,使子宫内膜增生。其后加用绒促性素,能增强促排卵作用。
  • 对男性,能促使睾丸曲细精管发育,促进造精细胞分裂和精子成熟。

6、促性腺激素释放激素(Gonadotropin-releasing hormone, GnRH)

GnRH由下丘脑分泌,刺激或抑制垂体促性腺激素的分泌。

戈那瑞林(Gonadorelin)GnRH类,黄体激素释放激素,可刺激垂体前叶合成和释放黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)。如模拟正常时下丘脑分泌促性腺激素释放素的分泌节律,用小剂量脉冲式给药,可治疗下丘脑病因所致的青春发育延缓、闭经和不育。

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