3款治疗Gitelman(GS )综合症的药物

本文作者: 2个月前 (08-10)

家族性低钾低镁血症

Gitelman综合症(Gitelman Syndrome,GS )又名 家族性低钾低镁血症,是一种常染色体突变导致的隐性失盐性肾病,其特征是钾和镁的血液水平低,尿液中钙的排泄减少,血液pH升高。

1966年该病首次被Hillel J. Gitelman发现并命名,他是美国北卡罗来纳大学医学院工作的肾脏病学家。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,Gitelman综合症被收录其中。

大多数无症状的Gitelman综合症患者,可以在没有医学治疗的情况下正常生活。发病的患者依靠定期监测、复诊和终身治疗,多数患者预后良好,但患者患心律失常、糖尿病、慢性肾衰竭等疾病的风险较高。目前以替代治疗为主,即补充钾和镁以使血液水平正常化是治疗的主要方法,如口服氯化钾、天冬酸钾镁和氯化镁进行治疗。钾和镁的严重缺乏需要静脉注射替代口服。

治疗药物

如果替代疗法(口服补剂)对低血钾水平没有疗效,醛固酮替换拮抗剂、非选择性醛固酮受体拮抗剂螺内酯,和上皮钠通道阻滞剂都常用于治疗。

1、螺内酯(Spironolactone)

螺内酯是一种低效利尿剂,由于仅作用于远曲小管和集合管,对肾小管其他各段无作用,故利尿作用较弱。另外,本药对肾小管以外的醛固酮靶器官也有作用。与噻嗪类利尿药合用 ,增强利尿效应和预防低钾血症。

2、依普利酮(Eplerenone)

依普利酮是选择性醛固酮受体拮抗剂,拮抗醛固酮作用较螺内酯强,依普利酮可以显著减轻肾小球的超滤作用,可减轻高血压患者的白蛋白尿,对于合并糖尿病的高血压患者,这种肾脏保护作用更为明显。且对雄激素和黄体酮受体的亲和力极低,不良反应小,对治疗高血压、心力衰竭和心肌梗死有确切疗效,不良反应较少,耐受性好,是螺内酯的良好替代药物。

3、阿米洛利(Amiloride)

别名氨氯吡咪,为吡嗪衍生物,其作用与氨苯蝶啶相似,无拮抗醛固酮作用,留钾排钠不依赖于醛固酮,为强效保钾利尿药,可用于难治性低钾血症的辅助治疗。

阿米洛利作用为干扰远端肾小管和集合管中上皮钠通道,在近端肾小管中抑制Na+-H+和Na+-K+交换,阻断钠-钾交换机制,促使钠、氯排泄而减少钾、氢离子分泌,其本身促尿钠排泄和抗高血压活性较弱,但与噻嗪类或髓襻类利尿药合用具有协同作用。

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