首款|ClearPath美国上市检测自身免疫性肺泡蛋白沉积症(aPAP)

2023年12月21日-(宾夕法尼亚州兰霍恩)-生物制药公司Savara Inc.推出了 aPAP ClearPath™，这是一种基于血清的新型血液检测，美国的医生可以使用它来获得 aPAP 的明确诊断，aPAP 是一种罕见的自身免疫性肺部疾病，由针对 GM-CSF 的自身抗体介导。

aPAP ClearPath™ 检测是一种高度灵敏且特异的定量免疫测定法，旨在检测人血清中的 aPAP GM-CSF 自身抗体。该公司与现代健康解决方案提供商和临床实验室改进修正案 (CLIA) 认证实验室 Trillium Health (trillium-health.com) 合作，开发简单、免费、无创的测试。还发起了一项疾病意识支持活动，以提高对 aPAP 的了解，强调该疾病的标志性体征和症状，并教育医生早期检测的必要性。

只有医生或医疗保健提供者才能诊断 aPAP。该公司预计明年将在欧洲推出医疗保健提供者疾病意识活动和 GM-CSF 自身抗体血液检测。

自身免疫性肺泡蛋白沉积症（Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis，aPAP)是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡（或气囊）中表面活性剂沉积物异常积聚。表面活性剂由蛋白质和脂质组成，是一种重要的生理物质，排列在肺泡内部以防止肺部塌陷。在健康的肺部中，旧的和失活的表面活性剂被称为肺泡巨噬细胞的免疫细胞清除和消化。肺泡巨噬细胞需要受到粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 的刺激才能正常发挥清除表面活性剂的作用，但在自身免疫性 PAP 中，GM-CSF 被针对 GM-CSF 的抗体中和，导致巨噬细胞无法发挥其功能任务。结果，过量的表面活性剂积聚在肺泡中，导致气体交换受阻，患者开始出现呼吸短促、经常咳嗽和经常疲劳的症状。患者还可能出现慢性咳嗽，以及发烧、胸痛或咳血的症状，尤其是继发肺部感染时。从长远来看，这种疾病可能导致严重的并发症，包括肺纤维化和需要肺移植。

自身免疫性PAP约占所有肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP) 患者的 90%，在美国估计诊断患病率为每百万人 7 例，而世界其他地方报告的患病率相似或更高。