3种治疗同型半胱氨酸血症(HCY)的维生素

本文作者: 1个月前 (08-21)

高同型半胱氨酸血症

同型半胱氨酸血症(Homocysteinemia,HCY),又称高同型半胱氨酸血症,属罕见的常染色体隐性遗传病,是由于胱硫醚β合成酶缺乏或缺陷,其特征在于异常高水平的同型半胱氨酸在血液中堆积,尿液中同型半胱氨酸过量,由于涉及同型半胱氨酸的生化反应, 维生素B 6,叶酸(维生素B 9)和维生素B 12的缺乏可导致高同型半胱氨酸水平。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,同型半胱氨酸血症被收录其中。

治疗药物

高同型半胱氨酸血症通常用维生素B6,维生素B9和维生素B12补充剂来控制。高同型半胱氨酸血症导致心血管疾病的危险因素, 然而,补充这些维生素并不能改善患心脏病,中风或死亡的风险。

1、维生素B6(Vitamin B6)

维生素B 6又称吡哆素,其包括吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺,是必需营养素维生素B群的1种,1936年定名为维生素B6。

维生素B6为人体内某些辅酶的组成成分,参与多种代谢反应,尤其是和氨基酸代谢有密切关系。PLP是维生素B 6的代谢活性形式,参与常量营养素代谢,神经递质合成,组胺合成,血红蛋白合成和功能以及基因表达的许多方面。PLP通常用作许多反应的辅酶(辅因子),包括脱羧,转氨基,外消旋化,消除,置换和β基团互变。肝脏是维生素B 6代谢的部位。维生素B6在酵母菌、肝脏、谷粒、肉、鱼、蛋、豆类及花生中含量较多。

2、维生素B9(Vitamin B9)叶酸(Folate)

叶酸(维生素B9,维生素Bc,维生素M)因绿叶中含量十分丰富而得名,是在1931年至1943年之间被发现的,属于是世界卫生组织的基本药物清单,是卫生系统所需的最有效和最安全的药物。由于人类不能制造叶酸,因此需要从饮食中摄取,使其成为必需的维生素。摄入叶酸不足可能导致巨幼红细胞性贫血症。

“叶酸”也用来命名多种形式的维生素,即叶酸及其同类物,包括四氢叶酸(维生素的活化形式),甲基四氢叶酸(血清中的主要形式),甲基四氢叶酸,亚叶酸和folacin。其他名称包括维生素B 9,维生素B c,维生素M,和蝶酰-L-谷氨酸。

3维生素B12(Vitamin B12)钴胺素

维生素B12是8种B族维生素之一,也被称为钴胺素,是唯一含金属元素的维生素,也是唯一的1种需要肠道分泌物(内源因子)帮助才能被吸收的维生素。

B12是最大,结构最复杂的维生素。

自然界中的维生素B12都是微生物合成的,高等动植物不能制造维生素B12。产生维生素B12是某些细菌和古细菌。其中一些细菌存在于反刍动物食用的草丛周围的土壤中,它们被带入动物体内繁殖,成为肠道菌群的一部分,并继续产生维生素B 12

1965年,诺贝尔化学奖得主Woodward组织了14个国家的110位化学家,协同攻关,探索维生素B12的人工合成问题。在他之前,这种极为重要的药物,只能从动物的内脏中经人工提炼,所以价格极为昂贵,且供不应求。维生素B12的人工合成,是Woodward最杰出的成就。合成维生素B12的研究历时11年,在Woodward谢世前几年实现,参加维生素B12合成的化学家,还有其助手1981年诺贝尔化学奖得主霍夫曼(Roald Hoffmann),瑞士著名化学家埃申莫塞(A.Escheni11oser)等。

B12的完整实验合成由Robert Burns Woodward和Albert Eschenmoser于1972年实现,到目前仍然是有机合成的经典壮举之一,是人类最高水准的智力成就。

Eschenmoser-Woodward合成,目前仍然是食品和医药生产中唯一工业上可行的维生素B12来源。

世界上维生素B12生产商主要在中国,占全球80%以上,除法国赛诺菲安万特外,中国公司包括华北制药、石药集团、河北玉星、河北华荣、河北华星、宁夏金维、湖南鸿鹰、黑龙江新和成。其中河北玉星生物工程有限公司产量为世界最大,并在早期获美国FDA认证,常年出口世界各国。

  • 2008年,全世界维生素B12总产量约为35吨。
  • 2014年,全世界维生素B12总产量约有50吨。
  • 2017年,中国出口维生素B12总产量约为65吨。
  • 2018年,受环保限产影响,华北制药停产,河北玉星产能受限,中国出口产量下降。

大多数的产品被用于维生素B12制剂和动物饲料添加剂。

维生素B 12 补充剂有单剂或多种维生素片, 药物方面可通过肌内注射给予制剂。

由于维生素的常见植物来源很少,素食主义者必须使用补充剂或强化食品来摄入B 12,否则将面临严重的健康后果。

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