母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm，BPDCN）是一种罕见的侵袭性血液恶性肿瘤，患者表现出与皮肤淋巴瘤（CTCL）相似的疾病特征，皮肤是最常见的疾病部位（80％的病例）。BPDCN也可从骨髓增生异常综合症（MDS）或慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML）演变。
- 1995年，BPDCN描述为急性粒状CD4阳性自然杀伤（natural killer，NK）细胞白血病，或无颗粒型CD4＋/CD56+血液皮肤肿瘤，或母细胞性NK细胞淋巴瘤。
- 2008年，被世界卫生组织正式命名为 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）
- 2016年，世界卫生组织将BPDCN指定为骨髓类肿瘤中的单独类别。
治疗方法包括用于急性淋巴细胞白血病（ALL）或非霍奇金淋巴瘤（NHL）的疗法，强化化疗，干细胞移植。
治疗药物
Elzonris是一种CD123靶向疗法，CD123在BPDCN和许多其他血液恶性肿瘤中表达。
- Elzonris是首个治疗BPDCN的药物。
其他
在临床研究中，如前所述，目前使用了淋巴瘤/白血病相关药物，如：
普拉曲沙（Pralatrexate） 是首个用于治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL）的二氢叶酸还原酶抑制剂。
恩西地平（Enasidenib）可用于治疗患有IDH2突变的AML 。
Venclexta（Venetoclax）维奈托克/维奈克拉
维奈托克（Venetoclax）靶向BCL-2，可用于治疗AML。BCL-2基因似乎是BPDCN最上调（即活动过度）的基因中的一个。
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